心的结构Cardiacstructure
（一）心纤维骨骼
心肌和瓣膜附着处的纤维性支架称心纤维骨骼。
（二）心壁：由心内膜、心肌层、心外膜构成。心室肌厚于心房肌，左心室肌厚于右心室肌。
（三）房间隔和室间隔
心脏肿瘤的定义Definitionofcardiactumor
心脏肿瘤是指发生在心腔或心肌内的良性或恶性肿瘤。
心脏肿瘤概论
心脏肿瘤是一少见疾病。分为原发性及继发性。继发性的检出率至少20倍于原发性。
原发性心脏肿瘤3/4为良性。且其中最为常见的是粘液瘤和脂肪瘤。其它如横纹肌瘤、纤维瘤、血管瘤、畸胎瘤等。
在原发性恶性心脏肿瘤中最主要的是各种类型的肉瘤。如横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤。
心包、心内转移恶性肿瘤是原发性恶性肿瘤的20-30倍。任何恶性肿瘤均可转移到心脏及心包。常见肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、白血病、黑色素瘤。
心房肿瘤呈腔内型，心室肿瘤则壁间侵犯。
心脏肿瘤的分类ClassifyofCardiactumor
※按肿瘤的发生分为：
原发性肿瘤
继发性肿瘤
※按肿瘤的性质分为：
良性肿瘤
恶性肿瘤
心脏肿瘤概述Cardiactumorsummarize
早在年，CoLumbos即首先报告了心脏肿瘤；年Morgagni描述了心脏肿瘤情况；年Yaten对心脏肿瘤进行了分类；年Crafoord成功地在体外循环下切除了左心房粘液瘤；年Key首先切除了左心室粘液瘤。
心脏肿瘤与其他器官肿瘤不同，肿瘤对患者的影响不仅取决于肿瘤病变本身，更决定于肿瘤的位置和大小，以及对血流动力学的影响。心脏肿瘤即使良性也不一定像其他肿瘤一样能完全切除。
临床表现
全身表现——发热、恶液质、全身不适、关节痛、皮疹、杵状指、发作性行为古怪等。实验室：高球蛋白血症、血沉快、贫血等及肿瘤标志物异常。
栓塞现象——左侧心脏肿瘤产生全身体循环动脉栓塞；右侧心脏肿瘤产生肺栓塞。
心脏表现——胸痛、晕厥、左、右心衰、瓣膜狭窄或关闭不全、心律失常、传导障碍、心包缩窄、心内分流、血性心包积液或心包填塞。
常呈非特异性，且可较轻微，易误诊为结缔组织血管病、感染、非心脏恶性肿瘤。
诊断手段
X线检查：胸部平片缺乏特异性。
心电图：为非特异性改变。
超声心动图：对确诊心脏肿瘤，尤其是原发性心脏肿瘤最有效。
放射性核素检查：有助于心腔内肿瘤诊断。
CT及MRI:可显示肿瘤大小、形态、表面特征及部分性状。
病理检查：可确诊肿瘤性质。
常见心脏肿瘤familiarcardiactumor
心脏粘液瘤CardiacMyxomas
心脏粘液瘤是最常见的原发性良性心脏肿瘤，约占心脏肿瘤的30％~40％，占心脏良性肿瘤的40％~50％。
心脏粘液瘤的实际人群发生率每年为０.５／万人。可发生于任何年龄，但多发于40岁以上的成人，女性病人稍多。
病理特征Pathologycharacter
粘液瘤外观呈半透明胶陈状，略带淡黄色或夹有紫褐色血斑，分叶如葡萄状，大小不等。
组织学表现为在酸性粘多糖基质上存在特征性的星形细胞和梭形细胞，其细胞核为卵圆形，周围有薄壁的毛细血管。
电镜下可见瘤细胞表面富有微绒毛或胞质突出，瘤细胞内充满细纤维，是本瘤显著的超微形态学特征之一。
临床表现Clinicalmanifestations
血流动力学紊乱症状
?左房粘液瘤引起肺静脉淤血。
?右房粘液瘤引起体静脉淤血
?累及心脏瓣膜，引起瓣膜狭窄样的改变或 瓣膜关闭不全
左房粘液瘤临床症状与二尖瓣狭窄类似。病人有呼吸困难、气急、心悸、咯血、乏力、非典型性胸痛。
?右心房粘液瘤的临床表现为右心衰竭症状，包括肝大、腹水以及双下肢或全身浮肿。
栓塞
?粘液瘤可引起体循环血管栓塞。大约５０％的栓子累及中枢神经系统的颅内外动脉，发生脑血管意外。
?右心粘液瘤可引起肺动脉栓塞，出现胸痛及胸膜刺激症状。
全身反应
?发热、疲乏、贫血、蕁麻疹、小腿肌肉酸痛、关节痛、夜间盗汗、脉管炎、雷诺现象(Raynaudphenomenon)、杵状指(趾)等
感染
?粘液瘤并发感染较为少见，表现为感染性心内膜炎。感染增加了体循环栓塞的机会。粘液瘤并发感染需要急诊手术切除。
体征
?左房粘液瘤病人心脏听诊可有心动过速，伴二尖瓣关闭不全时，可闻及收缩期杂音。
?粘液瘤病人其心脏杂音的一个重要特点是随体位改变，杂音性质和强度也随之改变。
?右心房粘液瘤的体征不明显，在胸骨右下缘可听到舒张期杂音。
?右房粘液瘤病人可发现颈静脉怒张，肝淤血肿大，下肢浮肿，甚至腹水。
心脏粘液瘤CT表现CTmanifestations
发病的平均年龄在50岁左右，但差异较大，最小的报道病例是一个死产的婴儿，而最大的是一名95岁的妇女
75%发生在左心房，最常见附着部位在卵圆窝附近，偶尔亦可位于左心房后壁，但该部位肿瘤需考虑恶性可能。
粘液瘤也可位于右心房（15~20%），较少位于心室。
超过90%的粘液瘤是单发。肿瘤平均直径在5~6cm，但最小的可小于1cm，最大可达15cm或更大。大体标本上，粘液瘤呈胶状（常称为粘液样的）、光滑、呈球形的，具有闪光的表面，或易碎的、以及不规则的息肉状。
CT典型表现为分叶的、不均质的、带蒂的低密度影，（有时蒂细而不易显现），约14%可见钙化。CT电影可见活动的带蒂肿块连接于房间隔。部分肿瘤舒张期位于左心房，收缩期可通过二尖瓣达左心室。
图1为病理切片，HE染色，10×10放大。镜下见大量黏液样基质，部分基质变性、坏死图
2A～C为间一个病例。A，B．为体轴横断位，右房内见一个较大的充盈缺损，基底部附着于房间隔上，肿块表面呈分叶状，舒张期肿块通过三尖瓣进入右室内。C．病理肉眼观：肿瘤呈乳头状生长
手术适应证operationadaptcondition
心脏粘液瘤一经确诊，必须积极对待，应尽早手术，避免动脉栓塞及(或)猝死。
如有全身症状时，积极处理，尽早手术。
对肿瘤部分阻塞二尖瓣孔，引起急性心力衰竭与急性肺水肿，经短时治疗病情无明显好转或瘤体碎片脱落，引起脑血管或周围血管栓塞，发生偏瘫或肢体活动障碍时，经积极治疗后应尽早手术。
有慢性心力衰竭表现：夜间不能平卧、端坐呼吸、肝大、腹水、下肢浮肿，身体虚弱的病例，应积极控制心力衰竭，待病情平稳后再行手术治疗。
手术禁忌征Operationcontraindication
粘液瘤病人伴发严重瓣膜阻塞，突发性心搏骤停与暴发性肺水肿，经积极抢救心脏不能复苏，病人处于深昏迷，不宜手术。
粘液瘤发生多发性脑血管栓塞及周围重要脏器血管栓塞，病人处于极度衰竭状态。并有肝肾功能障碍，或胃肠道出血时，不宜手术。
心脏横纹肌瘤
是儿童和婴儿常见的肿瘤，3/4患者小于1岁。
有证据显示横纹肌瘤实际上是一种心肌错构瘤或由心肌细胞组成的畸形而不是真正的肿瘤。
左右心室及间隔均可发生，几乎都是多发的。多数呈小分叶状，直径在2mm~2cm不等。
CT平扫横纹肌瘤呈等密度病灶，边界清楚，明显强化。横纹肌瘤无钙化。
纤维瘤
是一种来源于成纤维细胞的良性结缔组织肿瘤，是儿童第二常见原发性心脏肿瘤。心脏纤维瘤是典型的大型肿瘤，直径3~10cm。
通畅发生在心室肌，且在左心室的前游离壁或室间隔较在左心室的后游离壁或右心室更多见。
典型的CT表现壁内的稍低密度均质肿块，常伴有钙化。
延迟强化，但强化程度不如正常心肌。
脂肪瘤
非常少见，可发于任何年龄，但以成人为多。
肿瘤多源于心外膜，心房心室无差异，极少源于心内膜，多单发。
脂肪瘤在CT上有特征性表现：均匀的脂肪密度影(CT值-50HU以下)，部分瘤体内可见纤维分隔影，无强化，但可在CT上提高肿瘤与强化的心肌组织的对比。
原发恶性肿瘤
心脏肿瘤中约1/4具有恶性组织学特征，会浸润、转移。
其中95%是肉瘤（血管肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、粘液肉瘤、骨肉瘤等），其余是淋巴瘤。恶性心脏肿瘤的预后一般很差
血管肉瘤
血管肉瘤占原发心脏恶性肿瘤约30%，多见于中青年患者,男女之比为2~3∶1。
血管肉瘤一般分两种病理形态，一种是向腔内生长、边界清楚；另一种是向心包弥漫性浸润,引起心包增厚与积液。
腔内肉瘤的CT典型表现常见位于右心房、室，尤其位于右心房。呈单发或多发大小不等、不光滑的向腔内生长为主、宽基底的低密度结节状或团块状占位。一般发现时瘤体较大，常分叶，并向邻近组织结构膨胀性生长，充盈大部分心腔从而引起心腔阻塞。瘤体不均匀增强，中心常出血坏死，有时与心腔相通。
向心包弥漫性浸润型血管肉瘤CT典型表现常位于右房室沟，主要向心包浸润，引起心包增厚与积液并挤压右心房、室。此型肉瘤在CT上以心包增厚与积液为典型特征，这是因为肿瘤出血、坏死组织填塞心包并引起继发性炎症所致。其它征象，包括上下腔静脉阻塞、心房室继发改变等。
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