本文原载于《中华放射学杂志》年第12期
患者 女，49岁。因上腹部不适入院。体检和实验室检查均无异常。
CT表现：肝右前叶见一巨大的软组织肿块，大小为11.9cm×8.8cm，病灶平扫密度欠均匀，主体部分CT值59HU，比肝实质略低，内部见小斑片状更低密度区，CT值为39HU（图1）。增强扫描病灶边缘尚清晰，动脉期病灶内部可见斑片状明显强化区域，CT值为HU；门静脉期及延迟期病灶内部对比剂呈渐进性填充，强化程度更高，邻近肝静脉及门静脉受压移位。诊断：肝右前叶巨大占位性病变，考虑肝腺瘤可能。
MRI表现：病灶T1WI上呈略低信号，T2WI呈明显低信号，其内信号欠均匀（图2，图3）。注射肝脏特异性对比剂钆塞酸二钠后，动脉期病变轻度强化，门静脉期及延迟期病变呈不均匀性明显强化，延迟20min肝胆期后，肝实质弥漫性信号增强，病变与肝实质相比呈略低信号，肝胆特异期不摄取对比剂。DWI无明显扩张受限，ADC值无明显下降（图4,图5,图6,图7）。诊断：肝S4~8段占位性病变，考虑乏脂血管平滑肌脂肪瘤可能。
手术表现：肉眼观察：可见灰白色肿物，大小为13.5cm×11.2cm×10.0cm，切面灰白色，质韧，无明显包膜。显微镜下，肿瘤与周围肝组织边界欠清，呈浸润性生长，主要由增生的纤细梭形纤维母细胞和胶原纤维组成（图8），不同区域两者比例不同。梭形瘤细胞呈平行状或波浪状排列，有轻度异型，核分裂象少见。局部间质呈黏液样变性，局部胶原纤维显著增生，呈瘢痕疙瘩样形态。免疫组组织化学结果：波形蛋白、平滑肌肌动蛋白（SMA）强阳性，β-catenin检测阳性，广谱型肌动蛋白局灶阳性，甲胎蛋白、结蛋白、CD34、CD均阴性。诊断：（肝右前叶）低度纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤，形态符合韧带样纤维瘤病（desmoidtypefibromatosis，DF）。
讨论
DF又称硬纤维瘤、侵袭性纤维瘤病，是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞瘤或肌纤维母细胞瘤，具有浸润性生长、局部复发倾向的特点，不发生远处转移[1]。DF的生物学行为介于良恶性之间，年WHO分类将其归属于中间型局部侵袭性肿瘤。其发病原因不明，可能与外伤、遗传及内分泌因素以及结缔组织生长调节的缺陷有关。全身各部位均可发生，根据发生的解剖部位分为腹外型、腹壁型和腹内型[2]，其中腹外型最多，占50%~60%，主要累及颈、肩、四肢等；腹内型最少，占15%，主要累及肠系膜、胰腺、盆腔。本例发生于肝实质内，非常罕见。
CT平扫DF常呈较均匀等或稍低密度，其内无明显液化、坏死。MRI对病灶内部的组织结构及成分显示更加清晰，是诊断DF的最佳检查方法。DF在T1WI上多呈等或略低信号，T2WI上信号多样，多表现为高、略高信号，其内可见片状、条索状低信号纤维分隔，少数呈低信号。瘤体信号的特点与肿瘤内细胞、细胞外胶原纤维和黏液基质的含量和分布相关，并有可能与肿瘤所处的时期有关[3]。当瘤体内细胞成分为主而胶原成分较少时，T1WI呈略低信号，T2WI呈高信号；当瘤体内胶原成分增多、细胞数目及体积下降时，T2WI信号逐渐混杂，直至呈低信号。本例T1WI、T2WI均示病灶内团片状低信号区，病理证实为致密的胶原纤维组织沉积，这一特征是DF的特征性MRI表现，有助于将DF与其他恶性软组织肿瘤鉴别。DF一般无包膜，瘤体内不出现囊变坏死[4]，只是推压、包绕周围脏器和相邻血管，瘤周组织一般无显著水肿，反映了DF组织细胞学上的良性状态，与邻近正常组织指状交叉，类似触须状，对周围组织仅是缓慢浸润，不同于恶性软组织肿瘤对邻近软组织及供血血管的侵犯和破坏。通过对比本例的影像和病理表现，发现肿瘤与周围肝组织界限不清，呈爪状浸润性生长，提示DF生物学行为介于良恶性之间，具有局部侵袭潜能。确诊DF主要依靠病理与免疫组织化学结果，纤维母细胞和肌纤维母细胞都强表达波形蛋白，肌纤维母细胞还不同程度表达平滑肌肌动蛋白，多数韧带样型纤维瘤病存在β-catenin基因的突变，所以细胞质和核内表达β-catenin，可以与胃肠道间质瘤鉴别，且该病例不表达CD，可借此区分胃肠道间质瘤[5]。
DF在病理组织学上由增生的纤细梭形纤维母细胞呈编织状或旋涡状排列，细胞外胶原不同程度瘢痕样纤维化、沉积，肿瘤内富含数目不等显著扩张的裂隙状血管而无较粗大的血管，造成对比剂"易进难出"，强化峰值延迟。本例动态增强后肿瘤实体呈中度以上渐进性均匀或不均匀强化，强化持续时间较长，也从血流动力学角度体现了DF的组织特点，与其他学者的结果一致[6]。
DF需要与以下疾病鉴别：（1）上皮样血管内皮瘤：恶性程度介于血管瘤与血管肉瘤之间，病因不明，多见于中年女性。临床表现多不典型，常无症状。动态增强扫描动脉期可无强化或仅边缘轻度强化，门静脉期强化明显，部分病灶显示晕征。病灶由上皮样细胞和树突状细胞组成，可见特征性血管腔，腔内可含红细胞。免疫组织化学特点为对内皮标记物（CD31及CD34）表达阳性。（2）淋巴瘤：T2WI呈等或稍高信号，信号相对均匀，呈多发结节融合或分叶状，形态欠规则，边界不清晰，瘤内一般无致密胶原纤维形成的低信号，增强后一般呈轻中度强化，强化程度不如DF。（3）分化好的纤维肉瘤：老年人多见，病灶边界不清，信号不均，常见坏死、出血，瘤周水肿明显，强化不均匀。组织学上瘤细胞核大深染，胞质较少，核分裂象多见，可见瘤巨细胞或病理性核分裂象，边缘浸润明显。
由于DF具有明显侵袭性，首选治疗方法是手术，尤其是初发患者，力争在初治时做到根治性切除[7]，对难以彻底切除的或术中切缘阳性的患者，应积极采取放化疗等辅助治疗，以防复发。
利益冲突
利益冲突 本研究过程和结果均未受到相关设备、材料、药品企业的影响
参考文献
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