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三、原发性肝癌(一)病因及病理
1、病理分型:巨块型(内科学最常见),结节型(外科学最常见),弥漫型。
2、按起源分类:肝细胞癌(我国最常见),胆管细胞癌,混合型癌
3、按大小分类:微小肝癌≤2mm;小肝癌(>2cm≤5cm);
大肝癌(>5cm≤10cm);巨大肝癌>10cm;
4、肝癌最常见的转移方式:肝内血行播散,通过门静脉转移。
肝癌最常见的淋巴转移部位:肝门淋巴结。
肝癌最常见的肝外转移部位:肺。其次是骨,脑及肝脏临近器官如胃,胰腺等。
肝癌病人突然上腹疼痛表示癌肿破裂。
(二)临床表现
原发性肝癌早期一般缺乏典型症状,就诊的时候一般都是晚期了。
1、肝区疼痛:首发症状,也是最常见的症状。多呈持续性胀痛或钝痛,如果出现剧痛,那就是肝表面的癌结节破裂。
2、进行性肝肿大:最常见体征。肿大的肝质地坚硬,凹凸不平,有大小不等的结节,边缘钝而不整齐,常有不同程度的压痛。肝癌突出于右肋弓下或剑突下时,上腹可呈现局部隆起或饱满;如果癌肿位于膈面,则膈面被抬高而肝下缘可不下移。
(食管癌---进行性的吞咽困难;胆管癌---进行性的黄疸)。
3、肝硬化征象:如腹水迅速增加且难治,多为血性,一般为漏出性。
4、伴癌综合征:癌肿本身代谢异常或影响机体导致内分泌异常,如自发性低血糖、红细胞增多症、类癌综合征等。
(三)辅助检查
1、对原因不明的肝区疼痛,消瘦,进行性肝肿大,在排除其他因素后,对于高危人群(肝炎史5年以上,乙型或丙型肝炎病毒标记阳性,35岁以上)进行普查。对高危人群检测甲胎蛋白AFP(首选,也是最有意义)并结合超声显像检查(每年普查1-2次)是发现早期肝癌的最根本措施,AFP逐渐升高不降但转氨酶正常,往往是亚临床期肝癌的最主要表现。在排除活动性肝病、妊娠、生殖腺胚胎瘤的情况下:
8版内科学肝癌诊断标准:AFP>ug/L,没有时间限制。
*胆管细胞癌AFP<20ug/L。
2、B超是目前肝癌筛查的首选方法。穿刺活检用来确诊。AFP目前以广泛用于肝癌的普查、诊断、判断疗效、预测复发。
(四)诊断与鉴别诊断
1、非侵入性的诊断标准
(1)两种典型影像学检查,病灶>2cm。
(2)一种典型影像学检查,病灶>2cm,同时AFP>μg/L(排除妊娠,生殖腺胚胎源性肿瘤,活动性肝炎及转移性肝癌)。
(3)肝脏活检阳性。
2、组织学诊断标准:对于影像学不能确诊的≤2cm的肝内结节,用穿刺活检。
主要与活动性肝病鉴别,因为活动性肝病的AFP也会增高。主要鉴别点如下:
(1)AFP和ALT动态曲线平行或同步增高则活动性肝病的可能性大;
(2)AFP持续增高,ALT正常或降低,那么原发性肝癌的可能性大。
定性诊断:血清甲胎蛋白(AFP)鉴定:对原发性肝癌的诊断有肯定价值。确定原发性肝癌的方法为病理。
(五)治疗:早期手术切除是首选的、最有效的方法。
1、手术治疗:术前应测定吲哚氰绿15分钟滞留率(ICG-R15),评估肝的储备功能。
(1)根治性肝切除,适应征包括:
①单发的微小肝癌
②单发的小肝癌
③单发的向肝外生长的大肝癌或巨大肝癌,表面光滑,边界较清,被破坏的肝组织少于30%。
④多发性的肿瘤,肿瘤结节少于3个,局限在肝的一段或一叶内。
(2)姑息性肝切除。
2、局部治疗:
(1)中晚期(多个病灶、肝外转移)无法手术时,采用介入治疗,如肝动脉栓塞、肝动脉灌注化疗。
(2)若术中无法切除肿瘤时,选用姑息性治疗,如肝动脉结扎、无水酒精注射等。
3、化疗:肝癌原则上不用全身化疗,因为肝癌病人的耐受性很差。
4、放疗:对于一般情况好,肝功能尚好,无禁忌症(肝硬化,黄疸,腹水,脾亢和食管静脉曲张),肿瘤较局限的可以做放疗。
四、肝性脑病(一)病因与发病机制
肝性脑病是严重肝病或门-体分流引起、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征(就是由肝的问题引起的脑子出毛病)。其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。大部分(占70%)肝性脑病病因:肝硬化(病毒性肝炎肝硬化最多见),门体分流手术;小部分脑病见于重症肝炎、爆发性肝衰竭、严重胆道感染、原发性肝癌(7版内科学为诱因)等。
1、氨中毒学说:氨代谢紊乱引起的氨中毒。
氨在肠道(结肠)主要是非离子型氨(NH3)存在的,游离的NH3有毒性,且能透过血脑屏障;NH4+无毒,两者可以相互转换,如果肠道的PH>6时,则游离的NH3进入血液,透过血脑屏障引起肝性脑病,所以保持肠道的酸性环境很重要。
肝硬化的病人一定要防止低钾性碱中毒。如不能用肥皂水灌肠,因为肥皂水显碱性,容易引起NH4+离解成NH3进入血脑屏障导致肝性脑病,可以用乳果糖灌肠,因为它呈酸性。
导致氨中毒的因素:肝性脑病的诱因①低钾性碱中毒;②摄入过多含氮物质(故绝对禁高蛋白饮食)或上消化道出血(这也是肝硬化病人担心消化道出血的原因,担心肝性脑病发生);③低血容量与缺氧;④便秘;⑤感染;⑥低血糖;⑦镇静药、安眠药可直接抑制大脑和呼吸中枢,造成缺氧。手术和麻醉增加肝、脑、肾的功能负担。
氨对大脑的毒性作用是干扰脑的能量代谢!
2、假性神经递质学说:当假神经递质(β-羟酪胺和苯乙醇胺)被脑细胞摄取并取代了突触中的正常递质(去甲肾上腺素)时,则发生神经传导障碍。
3、氨基酸代谢不平衡学说:肝硬化者血浆中芳香氨基酸增多,而支链氨基酸减少,出现不平衡,所以对肝性脑病的病人要补支链氨基酸。
(二)临床表现
1、一期(前驱期):轻度性格改变和行为失常(最早出现的症状),可有扑翼样震颤,脑电图多数正常。
2、二期(昏迷前期):以意识错乱、嗜睡、行为失常为主,扑翼样震颤存在,脑电图有特征性异常。
3、三期(昏睡期):以昏睡和精神错乱为主,但可以唤醒,醒时尚可应答,常神志不清和幻觉。各种神经体征持续或加重,扑翼样震颤可引出,脑电图有异常波形。
4、四期(昏迷期):神志完全丧失,不能唤醒。浅昏迷时腱反射和肌张力仍亢进,扑翼样震颤无法引出,脑电图明显异常。
(三)实验室和其他检查
1、血氨:正常人空腹静脉血氨40-70ug/dL;11-35umol/L。
2、脑电图检查:最主要的诊断,且有一定的预后意义。典型改变为节律变慢,出现普遍性每秒4-7次(昏迷前期)的δ波或者三相波。昏迷期:<4次/秒。
(四)诊断与签别诊断
1、有严重肝病和(或)广泛门体侧支循环;
2、精神紊乱、昏睡或昏迷;
3、肝性脑病的诱因;
4、明显肝功能损害或血氨增高。
出现扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要的诊断价值。
(五)治疗
1、消除诱因。
2、减少肠内毒物的生成和吸收---乳果糖灌肠。
(1)急性期禁食蛋白质;慢性期无需禁食,优选植物蛋白质。
(2)灌肠或导泻:清除肠内积食或积血,口服或鼻饲25%硫酸镁30~60ml导泻,禁用碱性肥皂水灌肠,而用生理盐水或弱酸性溶液(例如稀醋酸液)灌肠,用乳果糖灌肠作为首选治疗特别有用。保持肠道呈酸性环境。
乳果糖:口服后在结肠中被细菌分解为乳酸和醋酸,使肠腔呈酸性,从而减少氨的形成和吸收。
(3)抑制细菌生长:口服新霉素、甲硝唑(注意是口服)。
3、促进氨和假神经递质等有毒物质的代谢清除,纠正氨基酸代谢的紊乱。
(1)降氨药物:谷氨酸钾(适用于血钾低的)、谷氨酸钠(用于血钠低的)、精氨酸(用于血PH值高的)。
(2)支链氨基酸制剂:亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸。在理论上可以纠正氨基酸代谢紊乱,减少大脑中的假神经递质形成。
(3)γ羟基丁酸(GABA)/苯二氮卓(BZ)复合受体拮抗药:氟马西尼对部分三、四期患者有促醒作用。
4、其它治疗。
5、尚未证实的探索治疗:左旋多巴或者溴隐亭(补充正常神经递质,竞争性的排斥假神经递质)。
第三节胆道疾病一、解剖
(一)胆囊与肝外胆管的解剖
1、肝外胆道:肝外左右胆管、肝总管、胆囊、胆囊管、胆总管。
2、肝管可能存在变异,较常见的为副右肝管,单独从肝门右侧出肝,可开口于肝管、胆囊管或胆总管,术中容易误伤。
3、胆囊:分底、体、颈三部分,颈部呈袋状扩大,称Hartmann袋,又称胆囊壶腹。胆囊结石常嵌于此袋内。
4、胆囊管大多数在肝总管右侧呈30°角与其汇合,但也有不少变异,有的与肝总管平行下降一段甚至到达胆总管中下段再汇入。
5、胆总管:肝总管与胆囊管汇合成胆总管,其长度约7~9cm,直径0.5~0.8cm(超过1.2cm为胆总管扩张),由4部分组成:
(1)十二指肠上段从胆总管起始部到十二指肠球部上缘;
(2)十二指肠后段在十二指肠球部后方;
(3)胰腺段在胰头部实质内或背侧沟内;
(4)十二指肠壁内段位于十二指肠降部内后侧壁中,斜行,长1.5~2cm。
6、血液供应和神经支配:胆总管的血液供应主要来自胃十二指肠动脉的分支。胆囊动脉常于胆囊三角内起自肝右动脉。
7、胆囊三角(Calot三角):它是由胆囊管、肝总管及肝下缘所构成的三角区域,胆囊动脉和可能存在的副右肝管穿行其间,术中易引起出血或误伤。
(二)胆管、胰管与十二指肠汇合部解剖
胆总管在进入十二指肠前,局部扩张,形成壶腹,称Vater(范特)壶腹。开口于十二指肠乳头。十二指肠壁内段和壶腹部的外面由一环形平滑肌围绕,称Oddi(奥迪)括约肌,它能自主舒缩,对控制胆总管开口和防止十二指肠液的反流起重要作用。
所有胆道疾病我们首选的检查全是B超!
注意:
1、阻塞性黄疸不出现尿胆红素阳性。
二、胆囊结石
(一)临床表现
1、约20%~40%的胆囊缩石患者可终生无症状,称为静止性胆囊结石。女性多见。
2、症状出现与否和结石的大小、部位,是否合并感染、梗阻及胆囊的功能有关,少数可能消化道症状,进油腻食物后加重(诱因)。
只要题目告诉你“进油腻食物后加重”就选胆囊结石和胆囊炎。
3、胆囊结石嵌顿于胆囊壶腹部后,导致急性胆囊炎,出现一系列症状。
一个胆囊的病人有临床症状,则这个结石牵扯到了胆囊壶腹部。
4、胆绞痛是其典型表现,疼痛位于上腹部或右上腹部,呈阵发性,可向右肩部和背部放射,查体可及右上腹压痛,部分病人可及肿大的胆囊,Murphy征阳性是胆囊炎的特异性表现,单纯的胆结石没有Murphy征阳性。肝区有叩击痛。
(二)诊断
1、病史:反复发作的胆绞痛。
2、查体:上腹压痛,可有程度不同的肌紧张。
3、B超:首选,确诊率96%,胆囊造影。
(三)胆囊结石的治疗
1、腹腔镜胆囊切除术:有症状和(或)合并糖尿病、胆囊钙化、胆囊无功能及反复发作胰腺炎者首选腹腔镜胆囊切除术。也适用于无手术禁忌证的所有胆囊良性疾病。
2、无症状结石一般不需手术,有下列情况可考虑手术:
2类人群:①儿童胆囊结石;②就医不方便的人群。
2种质地:①胆囊壁增厚;②胆囊钙化或瓷性胆囊。
3个数值:①结石≥3cm;②有囊腔息肉>1cm;③发现结石>10年以上。
3个合并:①合并需开腹的手术;②合并糖尿病;③合并心肺功能障碍。
3、胆囊切除术时,有下列情况应同时行胆总管探查术:
(1)术前:病史、临床表现或影像学证实或高度怀疑胆总管有梗阻。
(2)术中:证实胆总管有病变。
(3)胆囊结石小,有可能通过胆囊管进入胆总管。
三、急性胆囊炎
(一)病因及发病机理
1、急性结石性胆囊炎:约95%发生于胆囊结石病人。当结石引起胆囊管梗阻时,胆汁淤积,细菌繁殖发生感染而致胆囊炎。女性多见。一般无黄疸。
2、急性非结石性胆囊炎:仅约5%。主要由于胆汁瘀滞和缺血导致细菌繁殖且供血减少。发展迅速,早期B超不易诊断,腹痛易被掩盖,更容易穿孔坏疽。
3、急性胆囊炎发作后,可从单纯性炎症进展至化脓性炎症,甚至形成胆囊积脓、坏死、穿孔,导致弥漫性腹膜炎,或引起胆源性肝脓肿或膈下脓肿。
急性胆囊炎最严重的并发症就是穿孔坏疽,导致急性弥漫性腹膜炎。
(二)临床表现和诊断
1、急性发作的典型过程表现为突发右上腹阵发性绞痛,常在饱餐、进油腻食物后或在夜间发作。疼痛常放射至右肩部、肩胛部和背部。伴恶心、呕吐、厌食等。
2、体征:触及肿大有压痛胆囊+Murphy征阳性。但慢性胆囊炎Murphy征阴性。
胰头癌可触及肿大无痛的胆囊+Murphy征阴性。
(三)急性胆囊炎的治疗
1、主要还是手术。指征有:药物治疗无效,症状加重,可能发生穿孔者等。
2、手术方法有:腹腔镜胆囊切除术(首选),开腹胆囊切除术,胆囊造瘘术。
3、手术适应证:发病48-72小时内;经非手术治疗无效且病情恶化者;有胆囊穿孔、弥漫性腹膜炎、急性化脓性胆管炎、急性坏死性胰腺炎等并发症者。
四、肝外胆管结石
(一)临床表现
一看到肝外胆管结石就要想到Charcot(夏科)三联症,即腹痛、寒战高热和黄疸。注意排序。最早出现的症状:腹痛,最晚出现的症状:黄疸。
1、腹痛:发生在剑突下及右上腹部,多为绞痛,呈阵发性发作,或为持续性疼痛阵发性加剧,可向右肩背部放射,常伴恶心、呕吐。
2、寒战高热:胆管梗阻继发感染后,胆管内压升高,感染循胆管逆行扩散,细菌及毒素经毛细胆管入肝窦至肝静脉,再进入体循环而引起全身性感染。
3、黄疸:胆管梗阻后即可出现黄疸,其轻重程度,发生和持续时间取决于胆管梗阻的程度,是否并发感染,有无胆囊病变等因素。
(二)治疗:
1、胆总管切开取石+T管引流术:首选。术后造影后拔除T管的时间最短为术后14天,造影后结石有残留保持T管6周以上。适用于:单纯胆总管结石、胆管上下端通畅、无狭窄或其它病变者。
2、胆肠吻合术:近年应用逐渐减少。仅适用于:①胆总管远端炎症狭窄造成的梗阻无法解除;②胆胰管汇合部异常,胰液直接流入胆管;③胆管因病变而部分切除无法再吻合。常用吻合方式为胆管空肠Roux-Y吻合。
3、Oddi括约肌切开成形术:适用于胆总管结石合并胆总管下端短段(<1.5cm)狭窄、胆总管下端嵌顿结石。
五、急性梗阻性化脓性胆管炎(AOSC)
(一)病因:最常见的原因:胆管结石。
(二)临床表现
在夏科三联症(腹痛寒战高热黄疸)的基础上增加了休克、中枢神经系统受抑制的表现,就是Reynolds(雷洛)五联征。如不具备典型五联症者,体温持续在39度以上,脉搏>次/分,白细胞>20×/L,血小板降低应考虑AOSC。
(三)治疗
1、原则是紧急手术解除胆道梗阻并引流,及早而有效地降低胆管内压力。常用方法是:胆总管切开减压T管引流、胆囊切除术。术后造影后拔除T管的时间最短为术后14天。
2、然后再恢复血容量,改善和保证组织器官的良好灌流和氧供:包括纠正休克,使用肾上腺皮质激素,维生素,必要时使用血管活性药物;改善通气功能,纠正低氧血症等,以改善和维持各主要脏器功能。
*大肠杆菌是继发性腹膜炎的致病菌。
阑尾炎疼痛在右下腹。
胰腺炎疼痛腰背部放射。
六、胆管癌
(一)临床表现:进行性加重黄疸,上腹部胀痛,恶心呕吐,皮肤瘙痒,体重减轻,肝肿大,大便陶土色。最常见致病菌为大肠埃希菌、粪链球菌、厌氧菌等。
(二)诊断:首选B超。
(三)治疗:手术治疗。
七、胆道蛔虫
只要记住胆道蛔虫的疼痛的性质:它是一种钻顶样剧烈疼痛(特异性)。疼痛可突然缓解,间歇期像正常人。一般不采取胆囊切除术治疗。很少出现黄疸。
确诊:大便找虫卵。
几种胆道疾病的疼痛:肝外胆管结石:持续性疼痛,阵发性加剧。
肝内胆管结石:持续的闷胀痛。
胆道蛔虫:钻顶样的剧烈疼痛。
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