1、征象问题：在提供的MR、CT扫描图像上，关于病灶的描述，下列正确的是（多选）
A.T1WI混杂信号，以高信号为主
B.T2WI混杂信号，以低信号为主
C.肝内胆管多发扩张
D.三期CT值无变化
E.DWI信号不高
答案：ABCDE
解析：图中所示：肝右叶肝管多发扩张，CT增强：扩张肝内胆管内见多发混杂密度影，经测量病变三期CT值无明显变化；MRI：病变信号不均匀，T1WI上呈混杂信号，以高信号为主；T2WI亦呈混杂信号，以低信号为主，DWI上信号不高。
2、结合临床病史及影像学检查，本病变最可能的诊断是？
A.肝内胆管多发结石
B.胆管细胞瘤
C.胆管内乳头状瘤
D.Caroli病
E．先天性肝纤维化
答案：A
05诊断手术记录：左肝管轻度扩张，2级胆管分支内有少许小附壁结石，右肝管开口处可见轻度狭窄，充满结石，经反复清理，大量泥沙样结石溢出，扩张后进入右侧2级胆管，右肝内各支胆管均充满结石。选择距离6段扩张胆管最近处，超声刀切开肝脏实质，打开胆管，可见大量泥沙结石，冲洗后置入胆管镜检查，胆管内慢性炎症表现，未见肿瘤。
肉眼所见：肝组织一块，长约1.5cm，1.0×0.5×0.2cm；
病理诊断：（肝）（小块肝组织，局灶肝细胞有空泡变性，汇管区周围可见少量淋巴细胞、浆细胞浸润，未见肿瘤。
免疫组化结果：GPC3(-)，CD34(血管+)，CD10(小胆管+)。
06讨论肝内胆管结石：
（一）、定义：
a.肝内胆管结石(Hepatolithiasis，HL)是指发生于左、右肝管汇合部以上胆管内的结石。
b.原发性肝内胆管结石是指在肝内胆管中形成的结石；继发性肝内胆管结石指肝外胆管和胆囊的结石逆行到肝内胆管，以及其他疾病所继发的结石。
c.原发性HL可分为三种类型：胆色素型结石，胆固醇型结石、混合性结石。
d.流行病学：肝内胆管结石在亚洲相当普遍，发病率从2%到25%；在西方国家罕见，发病率从0.6%到1.3%。
e.发病机制：肝内胆管结石形成的机制尚未完全阐明；可能有助于石头形成的因素包括：胆红素钙沉淀，胆汁中胆固醇的溶解度、基因突变与种族差异。
f.临床表现：肝内胆管结石常为偶然发现，无症状或实验室检查正常；如果出现症状，可能包括发烧、疲劳、腹痛和黄疸。
g.实验室检查可显示白细胞增多，中性粒细胞增多，血清碱性磷酸酶和胆红素升高。
（二）、影像表现：
1、超声表现：显示肝内胆管扩张和强回声结石，大部分后方伴声影。
2、CT平扫表现：
结石以管状、不规则状多见,铸型状结石亦不少见。肝内胆管结石通常位于左右肝管或肝段肝管的起始部,并依次向胆管的近侧分支堆积。结石近端肝管一般均有不同程度的扩张,扩张多局限在一、二级分支,而末梢胆管因炎性纤维化而无明显扩张。根据密度分为4种类型：高密度（＞60Hu），软组织密度（20~60Hu），低密度（＜20Hu）和混合密度。
3、CT增强：帮助发现软组织密度结石及肝内并发症。软组织密度结石的诊断需要在薄层图像上观察，并认真测量平扫及增强的CT值，比较CT值无增加，说明病变无强化，才能诊断为软组织密度结石。
4、MRI表现
a.在T1加权图像上，（与肝脏信号相比）大多数结石呈高或等信号。一些结石呈中心低信号、周围高信号；结石也可以呈低信号。
b.T2WI：通常低或无信号。
c.DWI上信号不高。
鉴别诊断：
1、胆管内乳头状瘤（Intraductalpapillaryneoplasmofthebileducts，IPN-B)——IPNB可以发生在胆管树的任何地方。通常表现为多发乳头状病变，伴有上游和下游的胆管扩张，大部分都伴有粘蛋白的过度分泌。IPMB起源于胆管上皮细胞，可病理定义为乳头状腺瘤，乳头状瘤病，原位癌或浸润性腺癌。
l流行病学：IPNB是一种罕见的疾病。主要发生在远东地区，这里肝内胆管结石和华支睾吸虫病比较流行。最常见于50至70岁之间的患者。不同地区男女比例不同，台湾的男女比例接近1：2，日本为1：1，韩国和西方国家为2：1。
l发病机制：虽然具体的病因和发病机制尚不清楚，但已知的两个主要风险因素是：肝内胆管结石和华支睾吸虫病。除了两大风险因素之外，种族和环境因素可能也发挥作用。
l手术切除标本的免疫组织化学研究表明，几乎所有的IPNB都表达CK7，CK20和粘蛋白（MUC）5AC，它们分别是胆管，肠道和胃上皮的标志物。
l部分患者无症状。最常见的临床表现是右季肋部疼痛（35%-88.5%），反复发作的急性胆管炎（5%-59%），阻塞性黄疸（20%-36%）。
影像表现：IPNB的影像学表现包括：乳头状或息肉状的肿瘤沿着胆管生长或锯齿状内衬在胆管内;肿瘤的上、下游胆管显著扩张；或肿瘤部位胆管动脉瘤样扩张。另外，恶性IPNB可侵入肝脏并形成肿块。
成像模式可具体分为五个亚型。
A：1型：弥漫性胆管扩张有肉眼可见乳头状肿块(45.4%)；B：2型：弥漫性胆管扩张未见乳头状肿块(23.7%)；C：3型：局部导管扩张伴肿块(19.6%)；D：4型：轻度扩张导管内见铸样病变(4.1%)；E：5型：局灶性狭窄样病变伴近端胆管轻度扩张(7.2%)。
CT：病灶密度低于肝脏，高于胆汁。CT增强：轻度或中度增强。部分文献报告称病灶动脉期呈中度强化，CT值高于肝组织平均值，呈相对高密度，门静脉期病灶仍呈中度强化，而肝组织门静脉期显著强化，病灶密度低于肝组织，呈相对低密度。
MR：T1WI：病灶信号略低于肝实质。T2WI：病变信号略高于肝实质，其漂浮于高信号的胆汁中，小的病灶表面多毛糙，较大的病灶表面相对较光滑，呈珊瑚状漂浮于高信号胆汁中，病灶常见带蒂软组织影与胆管壁相连或与胆管壁相贴。“漂浮征”被认为是其MRI的典型表现。
2、Caroli病——Caroli病，又称交通性海绵状胆管扩张症，是一种罕见的常染色体隐性遗传病，其特征为肝内胆管囊状扩张。可发生于任何年龄，但以10~25岁青少年多见。男性患者多于女性。约60%的患者无症状。
影像表现：Caroli病的肝内胆管均呈节段性扩张,表现为多发囊状/柱状影,与轻度扩张的柱状小胆管影相连通，囊状影之间也相连通。CT能部分显示此征像，MRCP序列可全面直接显示该征象，呈“悬挂征”。增强CT上可见囊区中央点状强化即“中心点征”，呈索条状强化并与囊肿壁接触即“索条征”。
作者简介：
高伟，男，医院放射科住院医师，医院进行规范化培训中。年毕业于河北医科大学，获医学硕士学位。
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