胆管癌通常是指起源于胆道系统胆管黏膜上皮细胞的恶性肿瘤。通常依其发生部位可分为肝内胆管癌、肝门部胆管癌和胆管远端癌。其中，肝门部胆管癌（hilarcholangiocarcinoma,HCC）其特指发生于胆囊管开口以上的肝总管和左右肝管的黏膜上皮癌。据文献报道，HCC约占胆管癌的60%~70%。
HCC因复杂的解剖位置，又易浸润周围的肝动脉、门静脉以及肝实质，早期不易发现，难以诊断，且患者多因出现黄疸、腹痛、消瘦等症状时才就诊，故外科行根治性切除手术处理难度较大，其预后亦较差。据文献报道，约35%的HCC患者可能早期确诊并采取手术治疗，但其5年生存率仍低于5%。
术前诊断：HCC早期临床症状不典型，早期诊断多依据影像学检查。常用的方法为B超检查，简单、方便、经济，通常可以显示肝内外胆管扩张或阻塞情况，对肿瘤可初步定位，但不易发现早期判断肝脏胆管梗阻部位和腹腔淋巴结有无转移。CT对肝胆管梗阻的部位范围及判断肿瘤侵犯血管的情况有所显示，尤其对评估血管的侵犯情况有较清晰的了解。磁共振胆道造影（MRCP）不仅为无创检查，且对显示肝脏、胆道系统清楚，对肝脏胆道疾病是一种较理想的检查方法。肝门胆管三维解剖与形态特征和3D打印等先进技术，为术前准确诊断、手术方案个体化规划和手术入路选择提供了优良决策，在疾病的诊治中发挥了重要作用。此外，内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）和经皮肝穿刺胆管造影术（PTCD）与MRCP相比，其不仅可以显示胆道造影，并可行胆道胆汁引流穿刺减黄，缓解肝功能恶化的作用。
术前减黄争议：鉴于HCC发生部位的特殊性，黄疸是其最常见的症状之一。对是否术前减黄改善肝功能一直是外科医生讨论的热点。黄志强院士认为：对术前总胆红素（TBIL）μmol/L的患者，手术前应先行PTCD减轻黄疸，2周~3周后再行手术可明显减低术后严重并发症的发生率。我院对术前梗阻性黄疸较重的患者推荐应用PTCD或ENBD减轻黄疸；若术前有胆道感染者，需控制胆道感染后再行手术治疗。
术前门静脉栓塞：HCC患者多合并严重的肝肾功能不全，而其手术多需要联合肝脏部分切除，扩大的肝切除患者术后有较高的并发症风险。Guiu、Bize报道指出：术前未进行门静脉栓塞的患者，术后残余肝脏体积减小，其发生肝功能衰竭的风险明显增高。由此可见，依据不同患者的具体情况，选择性采用门静脉栓塞术对减少围手术期并发症，提高患者远期生存率，改善预后有积极意义。
手术方式选择：目前，临床上普遍认为，HCC依据其肿瘤的位置和分期，采取局部胆管肿瘤切除、联合肝叶切除术、联合血管切除甚至肝移植等手术。一般学者认为，单纯的肝外胆管切除仅限于Bismuth分型中Ⅰ型和部分Ⅱ型的患者。有研究表明，联合肝叶切除患者术后生存时间和生存治疗优于仅局部胆管切除者。通常，HCC的R0切除应采取肝叶切除，且要求与肿瘤切缘阴性率相关。有文献报道指出：HCC手术应联合肝尾状叶切除以提高R0切除率。Wahab等报道，进行肝尾状叶切除的患者5年生存率可高达40%，未进行尾状叶切除的患者仅为5%。
肝移植是整块地切除患有HCC的肝脏。据文献报报道，经新辅助放化疗的术前多学科综合性治疗方案后，肝移植对HCC有一定积极作用。尽管提高了HCC的根治性切除率，但限于采用肝移植治疗该病有严格的指征，其治疗效果也未得到广泛共识。对HCC无法R0切除，且无远处淋巴结转移或未累及血管和邻近器官的部分患者可以行肝移植，术后长期随访。
目前HCC主要治疗方案仍以早期诊断、早期选择以手术治疗为主的综合治疗，应以R0切除为手术切除之目标，同时应考虑肝尾状叶切除和联合肝叶切除术；若门静脉受累及时，应合并门静脉血管切除。对某些患者而言，肝移植应是治疗该疾病的有效诊治策略。
据悉，美国癌症联合委员会（AJCC）第8版癌症分期系统已于年1月1日公布。改版对HCC的T分期和N分期以及系统分期均较前版本有较大的修改。该版明确指出：外科手术对HCC治疗的进步和局限性，仅依赖于外科手术已无法进一步提高其疗效，应积极开展多学科、多元化的诊治模式才可能提高治疗其淋巴结转移疗效的新途径。
近十年来，尽管对HCC的流行病学、病因学及发病机理、病理生理及其生物学特性诸多方面已有颇多的研究，因限于诸多方面的因素，对其发病机理、生物学特性等医学基础研究探讨仍显不足；现在临床医学方面的研究仅限于本单位临床资料分析、回顾性分析，导致各自各道观点，“经验”难以统一，仍缺乏全医院的前瞻性、多中心、大宗样本的随机性对照研究。许多关于HCC的临床和基础研究仍有许多问题存在争论，有待全国各省市医疗中心MDT研究团队共同统一组织研究，提出我们自己的诊治方案。
原文标题：导言：重视肝门部胆管癌的临床基础研究,发表于《医学与哲学》年第39卷第5B期（总第期），9页。
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