患者，女，53岁。主因"间断无痛性全程肉眼血尿3年，发现肾积水1周"于年11月7日入院。患者3年来间断出现无痛性全程肉眼血尿，伴腰背部钝痛，抗感染治疗后好转。1周前行彩色多普勒超声检查发现右肾积水。既往20年前患肾结核(患侧不清)，使用链霉素和异烟肼等治疗，6个月后痊愈；高血压病6个月，口服厄贝沙坦，血压控制可。泌尿系CT检查示右肾上部占位，大小为2.9cm×2.7cm，伴肾盏破坏，局部不规则软组织强化灶。结合既往病史，考虑右肾结核可能性大，予以烟肼、利福平与吡嗪酰胺治疗。
2周后复查CT示右肾上部占位增大，大小为6.5cm×5.6cm。全麻下行腹腔镜下根治性肾切除术，将右肾、肾上腺及肾周脂肪一并完整切除，未发现肿大淋巴结及肾周组织浸润。术后病理检查，肾及周围脂肪囊18.0cm×8.0cm×6.0cm，周围脂肪囊易剥离，肾大小11.0cm×6.0cm×4.0cm，沿肾门对侧剖开，于肾中上部见灰白色肿物，大小3.5cm×3.0cm×3.0cm，肿物与周围边界不清，紧邻肾盂、肾窦脂肪及肾被膜，周围肾组织未见异常，周围脂肪囊未触及明确结节。肿瘤具有不完整包膜，包膜内可见多个小囊腔，内含咖啡色黏稠物质。镜下观察见肿瘤细胞呈甲状腺滤泡样结构，大小不等的滤泡内含有胶冻样物质(图1)。肾窦脂肪组织、肾盂、神经可见肿瘤侵犯；未见明确脉管癌栓；切缘血管及输尿管断端未见肿瘤侵犯。
图1
病理学分期：pT3aNxMx。免疫组化染色检查：CK(＋)，EMA(＋)，TG(－)，TTF－1(－)，CD10(－)，Vimentin(＋)，CA－IX(＋)，PS(＋)，p63(－)，34βE12(－)，CD(＋)，CK7(－)，PAX2(＋)，PAX8(＋)，TFE3(－)，NSE(－)，Ki－67(20%＋)。病理诊断为甲状腺样滤泡性肾细胞癌(thyroid－likefollicularrenalcellcarcinoma，TLF－RCC)可能性大。完善甲状腺功能与甲状腺彩色多普勒超声检查，未见明显异常。术后8个月复查CT提示下腔静脉旁、腹主动脉旁及右侧髂动脉旁多发结节，考虑为淋巴结转移。建议患者行靶向治疗，但患者因经济原因拒绝治疗。
讨论
TLF－RCC是一种非常罕见的低度恶性肾肿瘤，Jung等在年首次报道。肾的甲状腺化是一种已被详尽描述过的继发于慢性肾盂肾炎及终末期肾病的良性改变，通常广泛累及两侧肾脏，但TLF－RCC患者无慢性肾脏病史。年国际泌尿病理协会将TLF－RCC作为一种刚出现的肾肿瘤，由于认知较少，尚不作为新肿瘤类型。迄今为止TLF－RCC文献报道27例，以青年女性多见。发病年龄为19～83岁，中位年龄35岁，其中45岁以下17例。TLF－RCC以慢性病程为主，病情进展缓和。所有TLF－RCC均为单发，右侧肾脏发病率略多于左侧，好发于肾中下极。肿瘤长径为1～12cm，中位值为4cm，其中长径5cm者居多，长径10cm者罕见。
TLF－RCC大体病理表现为肿瘤切面灰黄、灰白色，伴出血坏死区，部分病例可见囊性变。肿瘤与周围肾脏组织境界清楚，可见纤维性包膜或假包膜。TLF－RCC镜下表现与分化良好的甲状腺滤泡癌的细胞形态非常类似，有滤泡样结构和胶样物，无典型的已知类型肾细胞癌的细胞形态学特点。肿瘤细胞呈滤泡样排列，滤泡大小不一，滤泡腔内含红染胶样物。滤泡上皮胞质中量，嗜双色或嗜酸性，部分细胞质空亮，核圆，染色质均匀分布。灶区在高倍镜下可见小核仁，核分裂象罕见，Fuhrman核分级多为2级。部分病例出现灶区乳头状生长，或肿瘤细胞实性生长，但仍以滤泡状细胞为主。部分病例可见淋巴细胞灶性聚集及生发中心形成。淋巴结及远处转移病灶的组织学形态与肾脏原发病灶一致，由大小不一的滤泡结构组成，内含嗜酸性胶质样物。由于TLF－RCC的病例数较少，免疫组化染色检查特征尚不明确，但所有病例甲状腺滤泡细胞的标志物TG与TTF－1均阴性，有别于甲状腺肿瘤肾转移。阳性标志物主要包括CK、CAM5.2、35βH11、Vimentin、CK7、EMA、CK19与Pax8，均是上皮来源肿瘤或腺癌的标志物。TLF－RCC中Ki－67大多5%(＋)，提示其惰性的生物学行为，但有潜在侵袭性。
TLF－RCC是一种低度恶性肿瘤，预后较好。文献报道的27例患者中仅1例死亡，且死因与TLF－RCC无直接关系。6例患者发生肿瘤转移，其中4例转移与原发灶同时被诊断，余2例为术后复发。3例的转移部位为毗邻组织，余3例为肺转移。1例肺转移患者应用舒尼替尼治疗，病情比较稳定，提示TLF－RCC可能对靶向治疗比较敏感。文献报道的TLF－RCC患者均接受手术治疗，术后随访1～84个月，中位值为11个月，21例患者无复发，包括3例术前即诊断有转移瘤者。因此，TLF－RCC被认为是一种具有惰性生物学行为的肿瘤，肾癌根治术后的复发率和病死率低。
原文作者：杨波胡浩耿紫娴刘士军王晓峰徐涛
来源：中华泌尿外科杂志,,37(09):-.
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