髓质海绵肾的诊断要点及影像表现

髓质海绵肾髓质海绵肾(medicullaryspongekidney，MSK)又称Cacchi-Riccidisease，是一种先天发育性肾质囊性病变。发病率约1:?1:活婴，往往在年长或成年期发病。70%为双侧肾脏发病，病变局限于髓质范围内，常累及双肾的多数锥体和乳头，形成许多数毫米的囊腔使髓质如海绵状，故名海绵肾。病理特点为集合管远端扩张，形成圆形或不规则形囊腔，囊内壁衬以立方或扁平上皮，囊内含脱落的上皮成分及钙化形成的小结石。

临床表现

多数病例无任何症状，而在B超和X线检查中无意发现。有并发症产生时出现症状，多于40岁后发生。主要临床表现为：血尿、肾绞痛、肾盂肾炎晚期可出现慢性肾功能不全表现。

诊断要点1.多数患者无症状，实验室检查正常。

2.X线表现：肾影正常或稍增大，两侧或单侧肾实质内多发圆形、类圆形或不规则形结石，直径2?5mm，呈簇状或扇形分布。

3.CT平扫可见肾锥体内多发斑点状小结石，呈散在、簇集呈团或花环样等。增强扫描锥体内可见囊状扩张的集合管和乳头囊腔的形成。

4.排泄性尿路造影：肾脏大小正常或轻度增大，对比剂在肾乳头或扩张的集合管呈放射条纹状、花束状分布，肾功能一般正常。

MRI表现1.MR平扫：肾锥体区放射状、条纹状分布大小不等的囊状异常信号，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，边界清楚(图1)，MR对小结石的显示不如CT，在T1Wl、T2WI均呈低信号。

鉴别诊断：

1)肾钙盐沉着症：多见于肾小管酸中毒、甲状旁腺功能亢进等，病变广泛，为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐沉积。

2)肾结核：病变累及范围广，多伴有输尿管、膀胱的结核病变，常见钙化为弧线状、斑点状，坏死空洞及钙化不仅仅局限于肾乳头，IVU检查显示肾盏虫噬样改变。实验室检查也有助于鉴别。

3)肾结石：肾小盏内散发性小结石，可并发肾盂、肾盏轻度积水，位置可变动。

图1髓质海绵肾A

B

C

A.T1WI轴位示双肾内多发大小不等长T1信号，边界尚清晰；

B.T2WI轴位示双肾内多发圆形长T2信号，边界清晰；

C.T2WI冠状位示双肾体积增大，边缘不整，皮质变薄，双肾内可见多发大小不等长T2信号，边界清晰，部分病灶已达肾包膜下

病例：患者男，39岁，下腹部隐痛1天，无发热及其他不适。

影像学表现：双肾大小形态未见明显异常，两肾见多发斑点状致密阴影。两肾见多发囊状低密度影，边界清晰。双肾肾盂、肾盏未见明显扩张。所扫层面未见明显肿大淋巴结影。结果：两侧髓质海绵肾

推荐阅读——

脑疝分类及影像学表现图解

15种有骨膜反应的肿瘤

25种硬化性骨肿瘤和肿瘤样病变

髌骨骨肿瘤及肿瘤样病变分析

回盲部占位或炎症的影像鉴别诊断

眼和眼眶的影像学诊断

膝关节疼痛的诊断与鉴别诊断

早期肺腺癌之肺原位腺癌CT表现

CT征象对早期肺腺癌亚型分型价值探讨——血管征

CT征象对早期肺腺癌亚型分型价值探讨（一）

CT征象对早期肺腺癌亚型分型价值探讨之二平均CT值测量

CT征象对早期肺腺癌分型之胸膜凹陷征

平台推荐——膝半月板病变的MR诊断27种引起脑室扩大的病变

5种容易漏诊/误诊的跟骨撕裂

减少漏诊的24个字母系统读片法，轻松掌握

盘点腰椎检查可能漏诊的9个疾病病例

病毒性肺炎

反晕征的诊断与鉴别诊断

肺癌的病理影像学

常见骨软骨发育异常X线表现

磁共振的临床应用——脊柱篇

胸部影像学内容汇总，一篇就够了！

超强整理！骨肌系统文章一文搞定！！建议收藏

中枢神经系统影像汇总！！吐血整理

超详脑供血系统分类反晕征的诊断与鉴别诊断肝脏肿瘤的MR检查与诊断思路18种泌尿生殖系统常见疾病MR诊断总结各年龄血压、血糖、血脂、血尿酸对照表，果断收藏神经性膀胱—Neurogenicbladder松锥形膀胱—Pineconebladder卵巢原发肿瘤的分析思路卵巢良性病变及子宫病变的影像诊断多排螺旋CT对消化道出血临床诊治流程的指导意义原发性肝癌的影像诊断进展LI-RADS更新（一）新生儿HIEMRI诊断主动脉壁增厚的影像诊断思路45种典型影像征象收集反晕征的诊断与鉴别诊断版权声明——

本平台属个人公益性医学影像类学习平台，所转载文章系出于传递更多信息，且明确注明来源和作者，不希望被转载的老师可与我们联系，将立即进行删除处理。

管理员更多精彩内容请长按下方图片扫码

转载请注明：http://www.gsudlu.com/gjhzl/8681.html