病例：
年龄：33岁，性别：女
主诉：右侧胸痛2月余。
生化检查：血常规正常，肝、肾功能血象正常。肿瘤标志物均正常。
CT图像
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PET-CT图像
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右侧胸壁软组织肿块，约5.4×3.3cm，与邻近上纵隔血管分界不清，FDG代谢增高，以第一肋骨前端为著，SUVmax=7.4（软组织部位SUVmax=1.5），右侧锁骨受压移位。病理结果：患者胸壁肿物穿刺活检病理结果：梭形细胞增生性病变，神经源性（神经鞘瘤）肿瘤。CK(-)TTF-1(-)CD56(+/-)NapsinA（-）神经鞘瘤探讨
▋概述●神经鞘瘤（施万细胞瘤）为周围神经肿瘤中最常见的，可发生于任何有神经纤维分布的组织和器官。好发于脊柱、躯干及肌肉深部。
●胸部神经鞘瘤相对发生较少（5.4%），70-80%位于后纵隔脊柱旁沟区，一般起源于肋间或脊神经根。
●发病年龄20~50岁多见，多见于年轻患者。●大多数孤立，生长缓慢，有完整包膜，临床症状与发病部位相关。常无临床症状，多数为体检发现，部分以胸痛为首发症状就诊，常与胸壁其它恶性肿瘤混淆。▋组织学特征?组织学上神经鞘瘤主要由多细胞的AntoniA型与少细胞AntoniB型组织组成。?前者组织内细胞为梭形，排列紧密呈栅栏状或旋涡状。?后者组织内细胞少、排列疏松，内部散在较多液体、囊变等。▋影像学表现?自肋间隙生长，呈宽基底凸向肺侧的圆形、椭圆形、哑铃型。
?肿块较小者呈哑铃或类圆形软组织肿块，较大者变现为分叶状或者结节状。
?其内脂质含量较高，故密度低于同层肌肉密度。
?较小者CT平扫密度大多均匀。
?较大者密度可囊变，病灶内部常有不同密度的软组织成分，肿瘤边缘多为稍高的软组织密度，内部出现不规则的低密度区，这与肿瘤发生粘液样变、囊变等有关；钙化少见。
?相邻肋骨压迫性骨质吸收或边缘硬化，局部肋间隙增宽，为特有征象。
CT动态增强?肿瘤增强扫描后表现多样，可轻度至显著强化，大多数表现为中等程度以上显著强化。肿瘤周边有时可见迂曲的供血动脉。
?多数肿瘤呈不均匀的中度或明显的强化，静脉期肿瘤强化程度进一步增加，有时可见迂曲的血管影，延伸到肿瘤内部，强化范围进一步扩大。?延迟期肿瘤强化程度减低，可见片状或圆形无强化区。CASE1
CASE2▋鉴别诊断
1、间皮瘤?单发胸膜肿块者表现为以胸膜为基底的软组织肿块，范围较局限，边缘光整，密度均匀，没有胸腔积液和肋骨破坏。
?多发胸膜肿块者表现为广泛的显著地不规则胸膜增厚，并发肋骨骨质破坏和胸腔积液，CT增强表现为结节状强化或不均匀强化。2、纤维肉瘤?较少见，占所有软组织肉瘤的10%，好发年龄30~50岁，男性多于女性。
?好发于四肢长骨的干骺端，其次为躯干，位置一般较深，位于深筋膜深层，单发，主要症状是疼痛。较小时表现为软组织结节，边界欠清，密度尚均匀，呈中至明显强化。?瘤体较大易出现囊变坏死，肿瘤密度不均。（51岁，女，CT冠状位左上胸壁有强化肿块，侵犯肌肉、筋膜、脂肪组织、神经和血管）
3、胸壁侵袭性纤维瘤?可发生与任何年龄，高发年龄为30~40岁，发病率女性高于男性；全身各部位（四肢、胸壁、臀部、颈部等）骨骼肌及骨骼均可发生。胸壁侵袭性纤维瘤病占侵袭性纤维瘤病的10%~20%。?CT表现为肌肉间隙内不规则或分叶状等或略低密度肿块，跨解剖间室生长，易与神经血管束或骨质粘连、包绕及侵蚀肋骨骨质，因与肌肉密度相近，故边界多不清。肿瘤呈均匀或不均匀中等强化，可向胸腔内侵犯胸膜，巨大者可向内侵犯心包、腹腔，骨质破坏表现为骨膜反应及边缘侵蚀改变，亦可表现为溶骨性骨质破坏。小结
1.肋骨的凹陷切迹和肋间隙的改变，肋骨骨质吸收或硬化，有助判断肿瘤起源于胸壁。2.压迫邻近组织，但分界常清晰、不发生浸润，有助于定位诊断。3.肿块较大凸向肺内者，与相应胸壁交角呈钝角且邻近肺野清晰，邻近周围组织器官受推压改变，边界清晰。4.肿块增强后明显不均匀强化，内见囊变坏死区，边缘光滑，多有完整包膜。//////////
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