患者何某，女，66岁。
主诉
活动后呼吸困难2年，加重半年。
现病史
2年前患者无明显诱因出现活动后呼吸困难，行走20米即可出现，休息后可自行缓解，伴胸闷、胸痛、头晕、乏力、纳差，无发热、咳嗽、咳痰、咯血，无头痛、晕厥，无恶心、呕吐。外院诊断为「大动脉炎，高血压，冠状动脉粥样硬化性心脏病，心功能不全」，予「降压、扩冠」等治疗，胸闷、胸痛好转，呼吸困难无明显改善。半年前呼吸困难加重，平静即存在，常夜间憋醒，不能平卧，坐起后约2小时可逐渐缓解。外院诊断为「肺动脉高压」，予「西地那非、波生坦」治疗，病情好转，现为进一步诊治收入院。患者发病以来精神欠佳，睡眠欠佳，大小便无明显异常，体重近一年降低5kg。
既往史
对磺胺类药物过敏。
个人史、婚育史、家族史
无特殊。
查体
T36.5℃P91次/分R20次/分BP/56mmHg，双上肢血压无差异，双侧颈部均可闻及血管杂音，胸部叩诊清音，呼吸规整，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，无胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动位置弥散，心界扩大，心率91次/分，心音有力，律齐，主动脉瓣听诊区、肺动脉瓣听诊区、二尖瓣听诊区、三尖瓣听诊区可闻及收缩期4/6级吹风样杂音。上中下腹左右两侧均可闻及收缩期血管杂音。双下肢无水肿。
入院后辅助检查
血气分析（未吸氧）：pH7.47；PCOmmHg；POmmHg；SO2%93%。
心电图：左心室肥大，Q-T间期延长，II、III、aVf、V4、V6导联ST-T压低。
肺功能：FVC1.02（49%），FEV1%：38.7%，FEV1/FVC：67.96%，弥散功能未完成检测。
心脏超声：主动脉管壁增厚，回声增强，活动僵硬（考虑大动脉炎改变）；室间隔及左室壁增厚；二尖瓣后叶及瓣环钙化，二尖瓣狭窄（轻度），反流（中度）；主动脉瓣硬化并反流（轻度）；右室比例稍大，右室壁稍厚，肺动脉稍宽三尖瓣反流（中度），心包积液（少量），肺动脉高压（估测肺动脉收缩压约87mmHg）。左室射血分数68%。胸部增强MRI：1、考虑大动脉炎，主动脉、双侧锁骨下动脉、肾动脉、肺动脉受累，右肺上叶后段肺动脉未见显示。2、双房及左室增大，左室心肌弥漫性损害，左室室间隔增厚，不除外肥厚型心肌病（因患者配合不佳，只完成部分检查）。肺血管MRI：右心声学造影：未见右向左分流。
NT-proBNP：pg/ml
风湿免疫相关检查：抗核抗体1:胞浆颗粒型；抗着丝点抗体弱阳性；抗核糖体P蛋白抗体阳性；抗核周因子抗体阳性；CRP0.mg/dL；ESR29mm/h。IgGmg/dl；IgA.00mg/dl；IgM68.0mg/dl；补体C.30mg/dl；补体C44.69mg/dl，RF21.9IU/ml，余正常。
血常规+CRP：白细胞总数3.37*10^9/L；淋巴细胞总数0.78*10^9/L；单核细胞百分数13.5%；红细胞3.20*10^12/L；血红蛋白86g/L；血小板*10^9/L。
肿瘤标记物：CA.71U/ml；PRO-GRP.60pg/ml，余各项正常。
凝血八项+PS：D-D1.02mg/L，PC65.00%。
肝肾功：ALB33.7g/L，UAμmol/L；血β2微球蛋白7.25mg/L，余正常。
问题：该患者肺动脉高压是否可成立？如为肺动脉高压，可能属于哪个（些）类？
病情分析
1
右心导管提示
PVR及PAWP均显著增高，因此考虑其血流动力学属于毛细血管前及毛细血管后混合性肺动脉高压。
2
毛细血管前临床因素
1）狼疮；2）肺部CT提示：右肺上叶尖段陈旧性病变，肺功能提示混合性通气功能障碍；3）大动脉炎。
3
毛细血管后临床因素
患者有高血压病史、心脏彩超提示主动脉管壁增厚，室间隔及左室壁增厚，二尖瓣、主动脉瓣病变应考虑有左心疾病。
具体思路如下
治疗方案
1、控制血压、利尿、强心改善左心功能；
2、吸氧、吸入支气管扩张剂治疗慢性阻塞性肺疾病；3、加用他达拉非10mgqd治疗，观察临床情况，酌情联合内皮素受体拮抗剂如安立生坦治疗；4、请风湿免疫科会诊后考虑大动脉炎及系统性红斑狼疮均处于稳定期暂不加用药物治疗。知识分享
大动脉炎（Takayasuarteritis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。40岁以后较少发病，国外资料患病率为2.6/百万人。该病病因尚未完全清楚，有报道自身细胞和体液免疫、遗传、感染、性激素多因素参与疾病的发生，诱发主动脉壁和（或）其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和（或）主要分支管壁的炎症反应。
该病病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征），胸—腹主动脉型，广泛型和肺动脉型，肺动脉型包括体动脉合并肺动脉受累和单独肺动脉受累两种情况。
临床表现多种多样，在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质量下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
有研究显示，该病有多达50%的病例中会累及肺动脉出现病理性改变；然而，与肺动脉炎相关的症状并不多见。肺部表现包括胸痛、呼吸困难、咯血以及肺动脉高压，呼吸困难的主诉也可能源于主动脉扩张和主动脉瓣关闭不全引起的心力衰竭。
实验室检查结果的改变反映了炎性进程，但多为非特异性的。急性期反应物如红细胞沉降率（ESR）增快、血清C反应蛋白（CRP）和α-2球蛋白浓度增高以及低白蛋白血症，反映了潜在的炎性过程。这些检查结果并不总是精确的或稳定可靠的指标，但通常反映了疾病的活动。
大动脉炎在血管出现狭窄阻塞前，最早的表现可能就是血管壁增厚，心脏彩超、CT和MRI可有效显示有助于早期诊断。尤其是MRI，在T2显像中可发现血管壁水肿，在增强造影中可以发现增加的管壁血流。近期有观点肯定了PET-CT技术在早期诊断中的作用，特别是对那些没有特异症状患者。因为PET-CT相较于MRI可以显示更多被炎症影响的血管区域。
大动脉炎美国风湿病学会年制定了大动脉炎的分类标准
此标准主要目的是区分大动脉炎与其他类型的血管炎。
具体如下：①发病年龄小于等于40岁；②肢体跛行；③单侧或双侧肱动脉搏动减弱；④双上肢收缩压相差至少10mmHg；⑤单侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉处闻及杂音；⑥主动脉全程、其一级分支或上下肢近端大动脉的动脉造影所示动脉狭窄或闭塞，且不能用动脉硬化、纤维肌发育不良或其他原因解释。
若具有上述6项分类标准中至少3项，则患者可被认为有大动脉炎；该分类标准的敏感性和特异性分别为90.5%和97.8%。
但是临床上在诊断大动脉炎肺动脉受累时，并不能完全采用上述大动脉炎的诊断标准。
如单纯累及肺动脉时，因未能满足3项指标而排除大动脉炎诊断，容易造成漏诊，应同时参考以下几点：
①是否存在呼吸困难等肺动脉病变的临床表现；②红细胞沉降率、C反应蛋白等免疫指标异常；③CTPA或肺动脉造影表现为肺动脉多发狭窄，扭曲，管腔变细和扩张并存，管壁增厚，管腔呈鼠尾状改变等；④除外其他引起肺动脉狭窄或闭塞的原因，如先天性肺动脉狭窄、先天性肺动脉缺如、肺动脉内血栓、肿瘤、白塞病和肺部慢性感染性疾病累及肺动脉等。关于治疗，目前认为最有效的仍然是皮质类固醇激素
年，欧洲抗风湿病联盟（EULAR）指南推荐使用泼尼松初始剂量1mg/kg/d（最大剂量60mg/d）。维持3～4周后逐渐减量，随后规律减量至停药。
然而，大量的患者在皮质类固醇激素逐渐减少的过程中出现复发，通常联合使用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特、霉酚酸酯和环磷酰胺。
越来越多的证据也表明，抗肿瘤坏死因子（TNF）、利妥昔单抗等生物制剂可用于难治性病例。除了免疫抑制治疗外，缺血症状患者需要血管内干预或血管手术治疗。
参考文献（可上下滑动浏览）
[1]SimonneauG,MontaniD,CelermajerDS,etal.Haemodynamicdefinitionsandupdatedclinicalclassificationofpulmonaryhypertension.EurRespirJJan24;53(1).
[2]ArendWP,MichelBA,BlochDA,etal.TheAmericanCollegeofRheumatologycriteriafortheclassificationofTakayasuarteritis.ArthritisRheum,,33(8):-.[3]GongJ,YangY,MaZ,etal.ClinicalandimagingmanifestationsofTakayasusarteritiswithpulmonaryhypertension:AretrospectivecohortstudyinChina.IntJCardiol.Feb1;:-.[4]孔秀芳,姜林娣.大动脉炎诊断治疗的研究进展[J].中华医学杂志,,96(27):-.[5]中华医学会风湿病学分会.大动脉炎诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,,15(2):-.作者：吕若宁、张云霞、万钧
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原链接戳：精彩病例荟萃31：谜底揭晓
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